На Львівщині проведуть тренінг для медиків з питань муковісцидозу: що це таке

Про це повідомляє ЛОВА.

Учасники дводенного онлайн заходу розглянуть випадки захворювання на діабет, який розвинувся внаслідок муковісцидозу, поговорять про важливість фізіотерапії у лікуванні захворювання. Також під час лекцій фахівці звернуть увагу на розлади сну у таких пацієнтів та ознайомляться із арт-терапією як методом подолання психотравми.

 «Надважливим є акцент на ролі психологічної та психіатричної допомоги пацієнтам. Тому цього разу лекційно-практичні заняття фокусуватимуть увагу на питаннях психоемоційного стану хворих на муковісцидоз. Ми вдячні урядовим інституціям нашої країни та Німеччини за глибоке розуміння проблеми та координацію зусиль для її вирішення», – наголосила очільниця Центру муковісцидозу Людмила Бобер.

Фахівчиня додає, що разом із дорослішанням пацієнтів постають і дорослі проблеми, які їм потрібно вирішувати. І те, що німецькі колеги також поділяться досвідом супроводу вагітності у жінки з муковісцидозом, дуже тішить і надихає на покращення супроводу пацієнтів у дитячому віці.

Тренінг відбудеться 8-9 березня об 11:00. Час проведення лекцій за Берліном.

Підключитися до тренінгу можна буде за посиланням.

Що таке муковісцидоз

Муковісцидоз – генетична патологія, яка передається за аутосомно-рецесивним типом. Для захворювання характерним є порушення секреції ендокринних залоз і роботи життєво важливих органів. Переважно уражені дихальна і травна системи.

Причини муковісцидозу легень: внаслідок мутації генів порушується структура білка, згущується секрет більшості залоз внутрішньої секреції, утруднюється його евакуація, а це викликає виражені вторинні зміни в органах дихання. У бронхах розвивається хронічний запальний процес, харкотиння стає густим та в’язким, застоюється, формуються бронхоектази. Пацієнти, які страждають муковісцидозом легень, схильні до розвитку хронічного запального процесу у бронхах. Всі зміни з часом призводять до гіпоксії та формування легеневого серця.

Муковісцидоз: симптоми, причини, лікування

Муковісцидоз – що це за хвороба? Це генетична патологія, яка успадковується за аутосомно-рецесивним типом, тобто лише у тих випадках, коли дефектний ген несуть обоє батьків. Для захворювання характерним є порушення секреції екзокринних залоз. При муковісцидозі переважно вражаються дихальна та травна системи.

Муковісцидоз: причини

Мутація генів викликає порушення структури білка, внаслідок чого секрет екзокринних залоз стає густим, його евакуація утруднена, відбуваються вторинні зміни в органах. Харкотиння в бронхах стає в’язким, розвивається хронічний запальний процес, формуються бронхоектази. З часом ці зміни приводять до гіпоксії та формування легеневого серця.

Причина муковісцидозу — дефект синтезу білка і, як результат, його нездатність адекватно виконувати работу хлоридного каналу, через що у органах відбуваються вторинні зміни. Муковісцидоз є системним захворюванням, проте в 95% випадків прогноз визначають бронхолегеневі зміни. Також вражаються шлунково-кишковий тракт, серце та інші органи.

Муковісцидоз: симптоми

Ознаки муковісцидозу у дітей 1-2 років наступні:

• ціаноз;
• кашель;
• задишка;
• виділення густого харкотиння.

При легеневій формі муковісцидозу з часом формується клінічна картина обструктивного бронхіту, емфіземи легень, бронхоектатичної хвороби, інфекційно-залежної бронхіальної астми. Детальніше про бронхіальну астму читайте на нашому сайті Добробут.ком. У дітей у віці 5-15 років муковісцидоз може проявлятися кишковими кольками, метеоризмом, нападоподібним болем у животі. Не виключене багатократне блювання.

Симптоми муковісцидозу при легеневій формі захворювання у дорослих наступні:

• нападоподібний кашель;
• задишка;
• виділення густого слизово-гнійного харкотиння;
• ознаки хронічного риніту – зокрема, закладеність носа;
• блідість шкіри;
• слабкість;
• зниження працездатності;
• ціаноз слизових оболонок.

Позалегеневі прояви муковісцидозу – це порушення з боку підшлункової залози, печінки та жовчовивідних шляхів, статевих залоз.

Терапія муковісцидозу

Вибір методу лікування залежить від форми захворювання. Єдиного протоколу лікування муковісцидозу не існує. Для кожного пацієнта розробляється індивідуальна схема лікування. При враженні бронхолегеневого апарату терапія спрямована на те, аби ліквідувати запалення і покращити дихальну функцію.

Для лікування легеневої форми муковісцидозу у дорослих призначаються:

• дихальна гімнастика;
• постуральний дренаж;
• антибактеріальні препарати;
• інгаляційні бронхорозширюючі препарати;
• полівітаміни;
• муколітики.

В термінальній стадії муковісцидозу показана трансплантація легень.

При кишковій формі захворювання призначають ферментні препарати, полівітаміни з мікроелементами, проносні засоби. Важливо дотримуватись білкової дієти з обмеженням жирів та вуглеводів, контролювати масу тіла.

Лікування хворих на муковісцидоз проводять у спеціалізованих клініках. Пацієнти регулярно проходять медичні огляди, здають аналізи, після чого лікар коригує лікувально-реабілітаційний режим.