Гемофілія — це не вирок: як на Львівщині лікують дітей із хворобами крові

Про те, які захворювання крові найчастіше трапляються серед дітей на Львівщині, та чи можливо від цього вберегтись, для ІА Дивись.info розповіла Ольга Дорош — кандидатка медичних наук, дитяча лікарка-гематолог.

Які захворювання крові найбільш поширені в регіоні

Повномасштабна війна РФ проти України суттєво вплинула на міграційні процеси, зокрема — на переміщення дітей. За словами Ольги Дорош, це ускладнює точність збору статистичних даних: «Значна частина жителів Львівської області виїхала за кордон, водночас ми надаємо допомогу внутрішньо переміщеним особам, які отримали посвідки на проживання у нашій області, проте з часом змінюють місце перебування», — зазначає вона.

Попри складну ситуацію, заклади охорони здоров’я регіону залишаються завантаженими. Зокрема, загалом 92% ліжкового фонду 2024 року відділення гематології та інтенсивної хіміотерапії КНП Львівської обласної ради «Клінічний центр дитячої медицини», СП «Західноукраїнський спеціалізований центр» зайняли пацієнти з онкогематологічними хворобами. За словами лікарки, це свідчить про «надзвичайну актуальність цієї проблеми для регіону».

Серед найпоширеніших дитячих захворювань крові, які у 2024 році потребували госпіталізації, домінує гостра лейкемія: «Понад половина всіх випадків (57,7%) — це гостра лейкемія, що робить її найпоширенішою формою дитячої онкогематології», — пояснює фахівчиня. З-поміж усіх типів лейкемії у дітей, «90% припадає на гостру лімфобластну лейкемію».

Також у 2024 році зафіксовано стрімке зростання випадків лімфоми Годжкіна. Ольга Дорош зауважує різкий ріст цієї: з 2,1% у 2023 році до 14,9% у 2024.

У списку частих патологій — тромбоцитопенії (зниження кількості тромбоцитів) та тромбоцитопатії (якісні порушення функції тромбоцитів). Вони становили 7,5% усіх випадків.

Неонкологічні захворювання, зокрема анемії, також залишаються актуальними. Серед таких захворювань у дітей є залізодефіцитна анемія та гемолітична анемія (3,6%).

Проте є ще й рідкісні хвороби. За словами Ольги Дорош, гістіоцитоз, мегалобластна анемія, мієлодиспластичний синдром демонструють зростання у 2024 році.

За словами Ольги Дорош, регулярні огляди дозволяють не лише підтверджувати серйозні діагнози, а й вчасно виключати онкопатології.

Одним із найпоширеніших симптомів, з яким батьки звертаються до лікаря, є збільшення лімфатичних вузлів. Проте не завжди це означає щось небезпечне.

«Збільшення лімфатичних вузлів є однією з найпоширеніших причин звернення дітей до лікарів на консультацію, причому реактивний лімфаденіт без наявності злоякісного процесу становить близько 37% таких випадків», — пояснює вона.

Тобто більшість дітей, яких турбують збільшені лімфовузли, не мають онкологічних захворювань.

Водночас лікарка підкреслює, що висока настороженість сімейних лікарів і своєчасне проведення обстежень дають можливість на ранніх етапах виявляти можливі захворювання, включаючи злоякісні процеси, та проводити відповідне лікування. Саме тому не варто ігнорувати навіть незначні симптоми.

Ще одне поширене порушення серед дітей Львівщини — залізодефіцитна анемія. Згідно з останніми даними, «приблизно 27% дітей Львівської області на консультаційному прийомі у дитячого гематолога діагностують з залізодефіцитною анемією, що свідчить про високий рівень поширеності цього захворювання серед дитячого населення», — зазначає лікарка.

Причини, за її словами, комплексні та тісно пов’язані з умовами життя та харчування дітей.

Які симптоми можуть свідчити про проблеми з кров'ю

Батьки часто списують зміни в поведінці чи самопочутті дитини на перевтому або сезонне ослаблення організму. Але, за словами Ольги Дорош, саме за такими, на перший погляд, буденними скаргами можуть ховатися серйозні патології крові.

Серед основних ознак, які повинні насторожити батьків:

• Блідість шкіри та слизових оболонок.
• Часта втома, слабкість, задишка при фізичному навантаженні.
• Схильність до синців, кровотеч із носа чи ясен, наявність крові в калових або блювотних масах — це можуть бути ознаки порушень згортання крові.
• Збільшення лімфатичних вузлів, печінки або селезінки — часто свідчить про лейкемії, лімфоми чи інші онкологічні хвороби.
• Підвищена температура без очевидної причини, часті інфекції.
• Біль у кістках, суглобах чи животі — характерна ознака дитячих лейкемій.
• Порушення зору, головний біль, шум у вухах.
• Запаморочення, нічна пітливість, різке схуднення.
• Зміни в аналізах крові: «Зниження гемоглобіну, лейкоцитів чи тромбоцитів, або навпаки — дуже високі їхні показники — мають стати сигналом до подальших обстежень», — зазначає лікарка.

«При появі вищезгаданих симптомів рекомендовано звернутися до педіатра або гематолога для обстеження крові (загальний аналіз з формулою, коагулограма та інші)», — наголошує Ольга Дорош.

Що може сприяти розвитку хвороб крові

Як вже згадували раніше, дитячі захворювання крові часто виникають без видимих причин, але є низка факторів, які можуть підвищувати ризики та потребують пильнішої уваги з боку батьків.

Серед найбільш значущих ризиків:

• Генетична схильність: «Якщо в родині були випадки гемофілії чи інших спадкових хвороб крові (спадкова гемолітична анемія, таласемія, тощо), це підвищує ризик їх виникнення в дитини», — каже лікарка.
• Шкідливі впливи з довкілля: йдеться про тривалий контакт із хімічними речовинами — пестицидами, бензолом, фарбами — або радіаційне опромінення. Такі чинники можуть спричинити порушення в системі кровотворення.
• Деякі віруси: наприклад, віруси Епштейна-Барр чи цитомегаловірус здатні впливати на органи кровотворення, провокуючи розвиток хвороб.
• Неконтрольоване вживання ліків: «Частина лікарських препаратів — зокрема антибіотики, заспокійливі — при тривалому або безконтрольному прийомі можуть негативно впливати на склад крові», — наголошує Ольга Дорош.
• Нераціональне харчування: дефіцит заліза, вітамінів B12 та фолієвої кислоти часто призводить до анемій.
• Періоди швидкого росту або відновлення після важких інфекцій: у цей час дитячий організм особливо вразливий.

Як проводять діагностику захворювань крові на Львівщині

Сучасні підходи до виявлення онкогематологічних захворювань у дітей у Львівській області базуються на використанні високотехнологічної діагностики. Такі дослідження проводять у спеціалізованих медичних установах, зокрема у відділенні дитячої гематології та онкогематології Західноукраїнського спеціалізованого центру (ЗУСЦ).

«На базі клініко-діагностичної лабораторії нашого Центру виконують спеціалізовані аналізи: цитоморфологічне дослідження крові, кісткового мозку, пухлин чи патологічних рідин, дослідження гемостазу, біохімічні та імунологічні дослідження», — пояснює дитяча лікарка-гематолог Ольга Дорош.

Приклади ефективності — показові: «Гостру лейкемію діагностують впродовж однієї — трьох діб від моменту поступлення хворого в стаціонар», — зазначає лікарка. Діагноз у всіх випадках підтверджують паралельним дослідженням у Референтній лабораторії «ОХМАТДИТ» у Києві.

Також проводять молекулярно-генетичні дослідження, каріотипування та визначення мінімальної резидуальної пухлини методами ПЛР або FISH. Ці дослідження, за словами лікарки, також реалізують у співпраці з київським «ОХМАТДИТОМ». У складніших чи рідкісних випадках до діагностичного процесу долучаються міжнародні лабораторії.

Перешкоди діагностування лімфом

Щодо діагностики лімфом, то у всіх випадках застосовують поєднання точних лабораторних методів: «Діагностика лімфом ґрунтувалася на гістологічному та імуногістохімічному дослідженні пухлинного субстрату або на підставі імуноцитологічного дослідження лімфомних клітин з патологічних рідин», — каже лікарка.

Залежно від методу дослідження, строки встановлення діагнозу відрізняються: «У випадку діагностики лімфоми методом проточної цитометрії діагноз встановлюють впродовж 1–2 діб. У разі використання гістологічного та імуногістохімічного дослідження — 3–6 діб», — додає вона.

При діагностиці та лікуванні лімфом у дітей особливу роль відіграє якісне стадіювання захворювання. У Львівській області цей процес здійснюють з використанням сучасних візуалізаційних методів, таких, як: ультразвукова діагностика (УЗД), комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) та ПЕТ (позитронно-емісійної томографії).

Однак саме ПЕТ-КТ, який є ключовим методом для визначення стадії та оцінки ефективності лікування, залишається малодоступним.

«На жаль, ПЕТ проводять лише у двох медичних закладах Києва, а середній час очікування становить 1,5–2 місяці», — пояснює лікарка.

Це критичний фактор, особливо при агресивних формах лімфом: «Через швидкоплинний перебіг негоджкінських лімфом та важкий стан пацієнтів лише 25–30% хворих можуть дочекатися ПЕТ-обстеження. Решта залишаються без цього етапу діагностики».

Вирішенням ситуації могла б стати поява ПЕТ-КТ-обладнання у Львові. «Для Львівської області це був би важливий крок. Пацієнти отримали б своєчасну та повноцінну медичну допомогу, що суттєво підвищить їхні шанси на успішне лікування», — переконана Ольга Дорош.

Набуті захворювання крові — найпоширеніші серед дітей Львівщини

Ще один важливий аспект дитячої гематології — співвідношення вроджених і набутих захворювань крові.

«У Львівській області переважають набуті форми: різні типи анемій, лейкемії, інші патології кровотворної системи», — зазначає лікарка. Водночас вроджені хвороби, хоча й рідші, активно діагностують.

Йдеться, зокрема, про спадкові гемолітичні анемії, гемоглобінопатії (таласемії), порушення згортання крові — гемофілії А, В або С, хворобу Віллебранда, а також рідкісні форми коагулопатій.

«Ці захворювання також перебувають у полі зору медиків і потребують комплексного, іноді довготривалого, спостереження та лікування», — додає дитяча лікарка-гематолог.

Рання діагностика — запорука здоров’я

Регулярні медичні огляди дозволяють виявити захворювання крові ще до появи тривожних симптомів.

За словами Ольги Дорош, регулярне проходження медичних обстежень — дуже важливе для своєчасного виявлення порушень кровотворення у дітей.

«Багато захворювань — анемії, лейкози, порушення згортання — можуть протікати безсимптомно на ранніх стадіях. Вчасна діагностика суттєво покращує прогноз і якість життя дитини», — додає вона.

За словами лікарки, навіть здоровим дітям варто щороку проходити загальний аналіз крові та УЗД, якщо немає інших показань.

Особливо важливими такі огляди стають у випадку тяжких захворювань, як-от лейкемія. Крім того, деякі патології крові можуть викликати небезпечні ускладнення — тромбоутворення або кровотечі.

Як на Львівщині лікують захворювання крові

Сучасна медицина відкриває великі можливості для лікування дитячих хвороб крові.

Залежно від типу захворювання, його стадії та загального стану дитини, обирають індивідуальні схеми лікування. «Онкогематологічні захворювання лікують за міжнародними протоколами — це комплексна терапія, яка включає хіміопрепарати, антибіотики, протигрибкові засоби, імуноглобуліни, фактори росту та компоненти крові», — пояснює лікарка.

Важливо, що завдяки державній програмі «Дитяча онкологія» та допомозі благодійних фондів, більшість дітей мають доступ до дороговартісного лікування.

Також на Львівщині успішно лікують спадкові порушення згортання крові.
«Пацієнти з гемофілією, хворобою Віллебранда отримують профілактичну терапію факторами коагуляції в амбулаторних умовах», — зазначає Ольга Дорош. Це дозволяє уникати частих госпіталізацій, знижує ризик інвалідизації та забезпечує дітям активне життя.

Деякі захворювання крові у дітей і досі вважають невиліковними або потребують довічного лікування. Але завдяки досягненням сучасної медицини їхній перебіг можна контролювати, а й покращити якість життя.

«Наприклад, гемофілія — лікування дозволяє значно знизити ризик кровотеч і покращити якість життя пацієнтів, проте повного вилікування немає», — каже Ольга Дорош.

Діти зі спадковими гемолітичними анеміями перебувають під постійним амбулаторним наглядом гематолога.

Успішним прикладом сучасного підходу є лікування лейкемії — багато її типів у дітей піддаються хіміотерапії та трансплантації кісткового мозку.

Втім, не всі випадки піддаються терапії легко. «Існують також форми лейкемії, лімфом чи інших гематоонкологічних хвороб, які важко піддаються лікуванню, мають високий ризик рецидиву чи рефрактерний перебіг до різних видів сучасного лікування», — зазначає лікарка.

Чи можна вберегтись від хвороб крові

«Повністю вберегтися від спадкових захворювань крові, таких як гемофілія або таласемія, чи спадкові гемолітичні або апластичні анемії, неможливо, але можна зменшити ризик передачі таких захворювань через генетичне консультування та планування вагітності», — підкреслює Ольга Дорош.

Але профілактика набутих захворювань також залишається ключовою: «Завдяки здоровому способу життя, збалансованому харчуванню, профілактиці інфекцій та регулярним медичним оглядам можна знизити ризик їх розвитку та забезпечити своєчасну діагностику», — підсумовує дитяча лікарка-гематолог.

Читайте також: «Запобігти дитячому раку неможливо», — львівський лікар-онколог Роман Кізима.